Restriktivní kardiomyopatie (RCM) je vzácné onemocnění, při kterém srdeční sval ztuhne a nemůže se řádně uvolnit (tzv. fáze diastoly) před dalším stažením srdeční svaloviny (fáze systoly). Komory srdce se nedokážou dostatečně naplnit krví, přestože jejich velikost a kontraktilní funkce mohou být zachovány nebo jen mírně sníženy.

RCM může být způsobena genetickými mutacemi (často ve stejných genech jako HCM), infiltrativními onemocněními (amyloidóza, sarkoidóza), střádavými nemocemi (Fabryho choroba, hemochromatóza) nebo fibrózní přestavbou myokardu bez zjevné genetické příčiny. Srdeční amyloidóza je v současnosti jednou z nejčastěji diagnostikovaných příčin RCM, mimo jiné díky dostupnosti cílené léčby (tafamidis u transthyretinové formy) ve specializovaných centrech.

Léčba závisí na základní příčině. U amyloidózy jsou dostupné specifické léky (tafamidis, v budoucnu další nové molekuly), u Fabryho choroby enzymová substituční terapie nebo chaperony. Léčba srdeční amyloidózy je v ČR organizována v současné době (rok 2026) do 5 specializovaných center, léčba Fabryho choroby je soustředěna do jednoho národního referenčního centra (VFN v Praze).

U fibrotických forem bez specifické příčiny je podpůrná léčba zaměřena na zvládání srdečního selhání a arytmií. Antikoagulace je u RCM s fibrilací síní doporučena bez ohledu na skóre CHA₂DS₂-VASc.