Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC) je onemocnění, při kterém jsou buňky srdečního svalu postupně nahrazovány vazivovou nebo tukovou tkání (fibrózně-tuková přestavba). Toto nejčastěji postihuje pravou komoru, ale může zasahovat i levou komoru (viz ALVC – arytmogenní kardiomyopatie levé komory nebo obě komory současně – někdy se používá termín ACM – arytmogenní kardiomyopatie, biventrikulární postižení).

Vazivová a tuková tkáň narušuje normální vedení elektrických signálů v srdci, což vede ke vzniku závažných arytmií – především komorových tachykardií. ARVC je významnou příčinou náhlé srdeční smrti, zejména u mladých sportovců.

ARVC je nejčastěji dědičné onemocnění způsobené mutacemi v genech kódujících proteiny desmozomů – struktur, které spojují buňky srdečního svalu. Nejčastěji jsou postiženy geny pro plakophilin-2 (PKP2), desmoplakin (DSP), desmoglein-2 (DSG2) a desmokollin-2 (DSC2). Dědičnost je obvykle autozomálně dominantní.

Příznaky zahrnují palpitace, synkopy a v závažných případech náhlou srdeční zástavu. Diagnostika ARVC je komplexní a řídí se publikovanými diagnostickými kritérii (např. revidovanými kritérii European Task Force z roku 2024, viz odkazy na zdroje). Zahrnuje EKG, echokardiografii, magnetickou rezonanci srdce, EKG Holter, zátěžové testy a genetické vyšetření.

Léčba zahrnuje omezení intenzivního cvičení (které může zhoršovat progresi onemocnění), antiarytmickou léčbu (beta-blokátory, případně sotalol nebo amiodaron), ICD u pacientů s vysokým rizikem náhlé srdeční smrti a katetrizační ablaci arytmií v refrakterních případech. V době psaní textu (rok 2026) probíhají první studie testující možnosti genové terapie u pacientů s ARVC a mutace ve specifickém genu PKP2.