Nejčastější poruchou srdečního rytmu u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je fibrilace síní. Při této poruše srdečního rytmu dochází k pouhému neorganizovanému míhání (nikoliv stahům) srdečních síní a nepravidelnému stahování srdečních komor. Zcela se tedy přeruší pravidelný srdeční cyklus, a tím optimální časová posloupnost plnění srdečních komor krví, což se může projevovat pacientovou dušností. Navíc při ztrátě stahování srdečních síní dochází k určité stagnaci krve především v části levé síně nazývané ouško levé síně, což může vést až ke vzniku krevní sraženiny v levé síni. Pokud tato krevní sraženina nebo její část vycestuje posléze v krevním proudu do systémového oběhu, pak může způsobit ucpání některé tepny a nedokrevnost takto prokrvovaného orgánu. Některé části lidského těla jsou však velmi citlivé na nedostatek kyslíku (především mozek) a vzniklá nedokrevnost může mít pro pacienta trvalé následky nebo může ohrozit jeho život.

Za nejzávažnější (maligní) poruchu srdečního rytmu považujeme komorovou tachykardii. Při ní dochází k rychlému šíření elektrického vzruchu v srdečních komorách, který vzniká na nesprávném místě a rovněž se nesprávným způsobem šíří. Výsledkem je rychlý sled elektrických impulsů působící na srdeční sval komor, který však nepřináší adekvátně rychlou a vydatnou kontrakci srdce. V krajním případě dochází téměř k zastavení oběhu anebo změně komorové tachykardie do komorové fibrilace. Tato poruchy rytmu již znamená zástavu oběhu do několika vteřin po svém vzniku. Pokud není pacient během vteřin nebo minut adekvátně resuscitován, pak komorová fibrilace znamená jeho smrt.

Naštěstí příliš časté nejsou. Jejich přítomnost může do jisté míry signalizovat opakovaná a náhle vzniklá porucha vědomí (synkopa) nebo stav poruše vědomí těsně předcházející (presynkopy). Některé formy komorových tachykardií však probíhají bezpříznakově. Proto jsou pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií vyšetřováni i pomocí 24-hodinového monitorování EKG záznamu (elektrické činnosti srdce). Komorová tachykardie je jedním z nejdůležitějších rizikových faktorů náhlé smrti u nemocných s hypertrofickou kardiomyopatií (viz dále).