K typickému obrazu onemocnění patří zesílení stěny levé komory srdeční. Toto zesílení většinou postihuje mezikomorovou přepážku a přední stěnu levé komory. Současně jsou změněny i další části srdce, nejčastěji mitrální chlopeň oddělující levou komoru a levou síň. Tato chlopeň se zvětšuje a prodlužuje.

Samotné zvětšení jakéhokoliv svalu v lidském těle nebývá škodlivé a obvykle představuje přirozenou reakci organismu na zátěž. Nicméně v případě hypertrofické kardiomyopatie se nejedná o kompenzační zesílení stěn, ale dochází ke změnám struktury srdečního svalu, a to i na mikroskopické úrovni. Sval trpí především nesprávnou až  chaotickou organizací svalových buněk, které ho tvoří. Tento jev dokonce nazýváme „dezorganizací svalových buněk“. Svalovina srdečních stěn obsahuje i nadměrné množství vaziva, tedy funkčně bezcenné hmoty nacházející se mezi jednotlivými svalovými strukturami. Takto tvořený srdeční sval nejenže pracuje neefektivně, ale díky svému nestejnorodému (nehomogennímu) složení je i náchylný k chaotickému vzniku i vedení elektrických signálů. To může způsobit nejvážnější komplikaci hypertrofické kardiomyopatie a to jsou závažné poruchy srdečního rytmu - arytmie.
Vzhledem k tomu, že levá komora je tvořena zesílenými a méně poddajnými stěnami, tak na její řádné naplnění je třeba vyššího tlaku v levé síni. Tento vyšší tlak se přenáší až do plicních kapilár a způsobuje dušnost („nedostatek dechu“), která je charakteristickým příznakem HCM. Stav, při kterém se levá komora sice dobře kontrahuje, avšak k jejímu naplnění je třeba vyšších tlaků se nazývá diastolická dysfunkce levé komory.
Neefektivní práce srdečního svalu může u malé části nemocných (asi 5 %) vyústit v postupné ochabování jeho činnosti, zvětšování levé komory srdeční a výraznému útlumu funkce srdce coby pumpy. Tento stav se označuje jako systolická dysfunkce levé komory.